RIASSUNTO
SCOPO Presentare un dettagliato chiarimento dei sintomi al momento dello sviluppo della sindrome di Stevens-Johnson (SJS) e della sua variante più grave, la necrolisi epidermica tossica (toxic epidermal necrolysis, TEN), con complicanze oculari e precisare la relazione tra l'uso di steroidi per via topica e la prognosi visiva.
DISEGNO Studio trasversale.
PARTECIPANTI Novantaquattro pazienti con SJS e TEN con complicanze oculari.
METODI Sono stati condotti un'intervista strutturata e/o l'esame delle registrazioni mediche, con valutazione delle manifestazioni cliniche, per 94 pazienti presso il Kyoto Prefectural University of Medicine. È stato anche indagato l'uso di un qualsiasi steroide per via topica durante la prima settimana della fase acuta della patologia.
END POINT PRIMARI Incidenza e dettagli dei sintomi prodromici, coinvolgimenti della mucosa e relazione tra uso topico di steroidi e outcome visivi.
RISULTATI Comuni sintomi simil-influenzali (malessere generale, febbre, mal di gola, …) precedevano l'eruzione cutanea in 75 casi e febbre estremamente alta accompagnava lo sviluppo della malattia in 86 casi. Sono stati riportati congiuntiviti acute e coinvolgimenti a livello del cavo orale e delle unghie da tutti i pazienti che ricordavano nei dettagli lo sviluppo della sindrome. Le congiuntiviti acute si manifestavano prima dell'eruzione cutanea in 42 pazienti e contemporaneamente in 21 pazienti, mentre solo 1 paziente ha riportato congiuntivite post-eruzione. Gli outcome visivi erano significativamente migliori nel gruppo che riceveva steroidi topici rispetto al gruppo di non trattamento (p<0,00001).
CONCLUSIONI Le congiuntiviti acute si manifestavano prima o durante l'eruzioni cutanee, accompagnate da febbri molto alte e coinvolgimenti a livello del cavo orale e delle unghie, segni indicativi dell'inizio di SJS o TEN. Il trattamento con steroidi topici dallo sviluppo della patologia sembra essere importante per il miglioramento della prognosi visiva.